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Étape 3: Les pertes
   Il existe ne grande disparité entre chaque cas. Il est impossible de décrire un ordre logique dans la dégénérescence des muscles, des membres. Les premiers symptômes peuvent apparaître au niveau des mains ou bien des jambes. La vitesse de dégradation musculaire est également très variable et ne permet pas de définir une espérance de vie, quelle que soit la forme. Il est évident que la forme bulbaire, qui touche la fonction respiratoire, est celle qui peut emporter une vie en moins d'un an si des moyens compensatoires sont pas, ou e ne peuvent pas être mis en oeuvre.
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Préhension
Marche
Mobilité des bras
Maintien des pieds
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Faiblesse respiratoire :
Déglutition :
Parole :
Mâchoire :
Les yeux :