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6000 cas en France
- 5% à 10% des cas sont de forme familiale
: lorsqu’au moins deux cas sont déclarés dans une
même famille, la forme familiale est d’origine
génétique .
- 90% à 95% des cas sont de forme sporadique : origine inconnue, mais pas génétique.
- La forme
familiale et la forme sporadique comprennent des atteintes spinales et
bulbaires. L’atteinte faciale ne survient que chez les patients dont la
trachéotomie et l’alimentation par sonde gastrique ont
prolongé la vie au-delà de 10 et 15 ans.
- Le diagnostic :
- Des examens physiques
consistent à évaluer la raideur des muscles,
l’exagération de certains
réflexes, l’amyotrophie, les crampes,
l’abolition de réflexes ou les fasciculations qui sont des
contractions involontaires de fibres musculaires visibles à la
surface du muscle…
- L’électromyogramme
est un examen complémentaire qui permet d’évaluer
l’atteinte des muscles à l’aide de petites aiguilles
(électrodes) mises en contact avec les différents
muscles. En cas de SLA, L’électromyogramme révèle
que les muscles fonctionnent bien, mais que les nerfs (et donc les
motoneurones) qui leur donnent les ordres sont affaiblis.
- Christian COUDRE
Le 27 mars 2022
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