L’évolution

   A la suite du diagnostic, la dégénérescence allait toucher progressivement la main gauche, les bras puis les jambes.
2006 : j’arrivais encore à marcher avec l’aide d’une personne. Je conduisais encore, je me rendais au boulot et pouvais encore écrire de la main gauche. En fin d’année, j’emménageais mon bureau au rez-de-chaussée, car prendre l’escalier pour accéder au 1er étage devenait trop pénible.
2007 : Je devais prendre un fauteuil roulant, accompagné en véhicule spécialisé pour me rendre au boulot (45 km), puis j’ai pris un petit fauteuil d’intérieur, un go-chair, le seul qui passait les portes de la maison.. Fin septembre, je cessais mon activité professionnelle et, à partir de ce moment, j’ai eu recours à une auxiliaire de vie pour me lever, me déplacer et pour manger.
2008 : Je mangeais de plus en plus liquide et mes membres devenaient inévitablement inertes, jusqu’à prendre un lève personne pour aller-venir du lit au fauteuil du salon ou aux toilettes.
2009 : Petit à petit, je ne sortais de mon lit que pour aller aux toilettes et en fin d’année, ne pouvant plus m’alimenter en quantités suffisantes, nous envisagions la pose d’une gastrostomie pour injecter directement dans l’estomac une nourriture protéïnée et vitaminée..
2010:  Le 17 janvier au soir, j’ai fait un blocage respiratoire, trop faible pour expectorer (tousser). Dans le plus grand calme, Valérie me tenait la main. Je la regardais, j’étais bien et l’oxygène ne me manquait pas. Puis juste avant de perdre connaissance, après 4 à 5 minutes d’apnée, elle m’a demandé si je voulais bien qu’elle appelle les pompiers. La réponse ne fut pas prompte, mais commençant à y voir tout gris… j’ai dit oui, puis j’ai perdu connaissance.
Je me suis réveillé 3 jours plus tard , j’ai repris connaissance  aux urgences de Martigues avec une trachéotomie. J’y suis resté trois semaines, avec de bons souvenirs d’assistance du personnel, puis de moins bons, essentiellement dûs à leur méconnaissance de cette maladie que l’on ne pouvait leur reprocher étant donné son caractère orphelin..
Depuis, je suis accompagné d’un ou d’une auxiliaire de vie 6 jours sur 7 et d’une infirmière 2 fois par jour pour les toilettes, soins, changements de canules… Après une période, dans l’ensemble fort désagréable avec l’HAD (aucun horaire de passage défini, des changements incessants d’infirmières, qui pour la plupart, manquaient de compétences pour ma pathologie, quant à l’encadrement, no comment !…)  Nous passons, depuis, de très bons moments avec les deux infirmières libérales, Christine et Audrey, qui ont succédé à l’HAD, puis l’équipe d’auxiliaires de vie qui se stabilise avec, essentiellement, Arno et Carole, puis Garance.  Les toilettes sont souvent accompagnées d’éclats de rires, ce qui rend, bien évidemment, les matinées beaucoup plus agréables.
Je me suis équipé d’un système de communication par les mouvements et clignements des yeux (Quick glance TM3, puis 4) pour communiquer, mais aussi pour travailler sur mes sites web, mes pages facebook et participer à divers projets scientifiques. Je continue également à gérer mes associations, ce qui me procure chaque jour des objectifs et un échappatoire pour l’esprit. Il me vient alors une devise, un principe essentiel : se sentir utile, c’est rester vivant !
Actuellement: Mes fonction vitales sont assurées par des machines. Quand je ne suis pas trop fatigué, j’arrive à travailler jusqu’à 16h00 par jour. Grâce à un boîtier IRTANS je contrôle la télé, le lit, la clim…. Sa programmation n’est pas très simple, mais tellement pratique. Je pourrais aider des personnes à créer une télécommande personnalisée et leur donner un mode opératoire pour saisir les codes avec une petite manip.

Voilà, je ne suis pas à plaindre; j’ai toutefois une paralysie faciale qui évolue lentement, et si je venait à ne plus pouvoir utiliser l’ordi avec les yeux, j’entreprendrai le protocole de fin de vie que j’ai défini au près de l’ADMD.